很多人可能對(duì)蠶豆癥還是比較陌生的 ， 一旦發(fā)生了不知道如何去預(yù)防 ， 今天就給大家介紹介紹：
蠶豆癥：乃是國(guó)人最常見(jiàn)的遺傳病 ， 遺傳方式屬于性聯(lián)隱性遺傳因此主要的罹病者為男性;臺(tái)灣地區(qū)估計(jì)2~3%的人有蠶豆癥體質(zhì) ， 且絕大多數(shù)都是南方人的后裔 ， 并不是客家人特有的疾病 。
蠶豆癥的基因病變是發(fā)生在X染色體Xq28位點(diǎn)上的「葡萄糖六磷酸鹽去氫脢(G6PD)基因」 ， 導(dǎo)致紅血球的G6PD酵素活性不足 ， 因此當(dāng)患兒接觸到奈丸(俗稱臭丸、樟腦丸)、紫藥水、某些退燒藥、消炎藥 ， 或吃了蠶豆 ， 便會(huì)造成紅血球破裂溶血 ， 引起黃疸、貧血、血色尿(大量血紅素自尿中排出)等可能危害性命的狀況 。
目前可經(jīng)由新生兒篩檢提早查出寶寶是否有G6PD缺乏癥 。蠶豆癥的寶寶在新生兒時(shí)期要小心出現(xiàn)過(guò)高的黃疸 ， 并且避免接觸上述有害物質(zhì) ， 如此便可以跟一般人一樣健康地生活 。
其它常見(jiàn)的性聯(lián)隱性遺傳病尚有色盲、血友病、第二型粘多醣癥及杜欣氏/貝克氏肌原性肌肉萎縮癥等 。
搶救及護(hù)理措施2.1及時(shí)輸入新鮮血：蠶豆病患兒主要表現(xiàn)是急性血管內(nèi)溶血 ， 急救的關(guān)鍵是緊急輸血 ， 它有利于補(bǔ)充血容量 ， 糾正貧血 ， 提供血小板及凝血因子 ， 防止低血容量休克 。25例患兒均有輸血 ， 共輸血62次 ， 出現(xiàn)溶血危象4例平均輸血3.5次 。在62次輸血中 ， 我們認(rèn)真執(zhí)行三查七對(duì) ， 嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)操作 ， 全組患兒均未發(fā)生輸血反應(yīng) 。
2.2輸氧：輸氧有利于糾正低氧血癥 ， 并加速血紅蛋白與毒物分離 。本組除輕癥16例外 ， 其它9例均予輸氧 。輸氧過(guò)程應(yīng)保持呼吸道、氧導(dǎo)管的通暢 。
2.3應(yīng)用糖皮質(zhì)激素：其效果是穩(wěn)定細(xì)胞膜 ， 阻止溶血的繼續(xù)進(jìn)行 。
2.4密切觀察生命體征的變化：對(duì)嚴(yán)重貧血、高熱、休克和心腎功能不全的患兒應(yīng)每小時(shí)測(cè)量T、P、R ， 觀察神志、面色的變化 ， 并做好記錄 ， 病情穩(wěn)定后改為2～4h觀察記錄1次 。準(zhǔn)確記錄24h尿量 ，
如少于300ml提示急性腎功能衰竭的可能 。若有休克、腎衰、高熱情況應(yīng)立即處理 。對(duì)高熱病人要積極采取物理降溫 ， 不能濫用退熱藥物 。
2.5飲食和服藥的護(hù)理：本組患兒多伴不同程度的肝脾腫大 ， 均有不同程度的食欲減退 ， 應(yīng)鼓勵(lì)患兒進(jìn)高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的飲食 ?？诜幬镏饕氰F劑 ， 因鐵劑刺激胃腸道 ， 應(yīng)在飯后服 ， 服鐵劑期間禁飲茶 ， 不宜進(jìn)食大量牛奶 ， 以免影響鐵劑的吸收 。
【蠶豆癥及其搶救和護(hù)理措施】2.6出院指導(dǎo)：患兒出院時(shí)向家屬及小孩宣傳 ， 避免進(jìn)食蠶豆和蠶豆制品 ， 警告家長(zhǎng)要約束患孩去種蠶豆的地方 。由于反復(fù)宣傳的作用 ， 未發(fā)現(xiàn)患兒有第二次發(fā)病 。
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