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總膽紅素偏高是什么原因引起的 總膽紅素偏高是什么原因( 二 )

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因此，高膽紅素血癥，不外乎以下幾個(gè)原因：
間接膽紅素，縮寫是IBIL，又叫非結(jié)合膽紅素，是沒有與葡萄糖醛酸結(jié)合的那些膽紅素 。
高間接膽紅素血癥最常見于生成增加、肝攝取減少或結(jié)合減少時(shí) 。
直接膽紅素，簡寫為DBIL，又叫結(jié)合膽紅素 。
高直接膽紅素血癥常見于肝損傷、膽汁從肝臟排泄障礙所致的肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽管堵塞引起的肝外膽汁淤積 。
如果直接和間接膽紅素都高，可能見于兩種以上的情況同時(shí)存在，比較復(fù)雜，如肝細(xì)胞損傷時(shí)，既有膽紅素結(jié)合減少又有膽汁排泄障礙 。
一、單純間接膽紅素升高
高間接膽紅素血癥的特點(diǎn)是，膽紅素升高是以間接膽紅素升高為主的，表現(xiàn)為總膽紅素和間接膽紅素的升高，直接膽紅素正常 。
這種情況，有四大類主要原因：溶血性疾病、紅細(xì)胞生成異常、藥物因素和遺傳因素 。
溶血性疾病導(dǎo)致的膽紅素升高，說得通俗一點(diǎn)，就是由于某種疾病過多的破壞了人體的紅細(xì)胞，導(dǎo)致間接膽紅素產(chǎn)生增多 。
這些疾病中，有和遺傳有關(guān)的疾病，如：球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（即G6PD缺乏，又叫蠶豆病）和丙酮酸激酶缺乏、鐮狀細(xì)胞性貧血 。
也有后天的因素，也就是獲得性的溶血性疾病，包括毛細(xì)血管性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、棘狀紅細(xì)胞貧血、免疫性貧血、大血腫吸收和無效的紅細(xì)胞生成，等等 。
還有一些因素，是由于感染一些特殊的病原體導(dǎo)致的，比如寄生蟲感染 。眾所周知的瘧疾，就會(huì)導(dǎo)致間接膽紅素升高，巴貝西蟲病也會(huì) 。
紅細(xì)胞生成異常的疾病當(dāng)中，有維生素B12、葉酸缺乏導(dǎo)致的貧血和球蛋白生成障礙性貧血，嚴(yán)重的缺鐵性貧血也會(huì)導(dǎo)致間接膽紅素升高 。
常用的抗結(jié)核藥利福平、羥苯磺胺（丙磺舒）、氯霉素、呋喃妥因、炔雌醇（雌激素，可作為避孕藥的成分）和利巴韋林（抗病毒藥，既往常被添加到感冒中成藥中）等等，這些是比較常見的能引起間接膽紅素升高的藥物 。
某些遺傳因素導(dǎo)致的間接膽紅素升高，是因?yàn)樵陂g接膽紅素轉(zhuǎn)化為直接膽紅素的生理過程中，起非常重要的酶（如前面提到的葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）缺乏或者活力不夠，導(dǎo)致生成的間接膽紅素?zé)o法代謝，是單純間接膽紅素升高最常見原因之一，這種病叫吉爾伯特綜合癥，醫(yī)生習(xí)慣將其稱為“體質(zhì)性黃疸” 。
Grigler-Najjar綜合征，是一種發(fā)病率百萬分之一的罕見病，也是因?yàn)槊傅娜狈Γ瑢?dǎo)致肝細(xì)胞不能將間接間接膽紅素轉(zhuǎn)化為直接膽紅素 。這個(gè)病有輕的和重的兩種類型，重的是1型，通?；純夯畈贿^15個(gè)月；輕的是2型，度過新生兒期后，可健康成長，不影響生長發(fā)育和智力，膽紅素可高達(dá)85~340μmol/L，但轉(zhuǎn)氨酶正常，也無溶血和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，服用苯巴比妥等酶誘導(dǎo)劑可降膽紅素，但停藥后易復(fù)發(fā) 。
禁食的狀態(tài)下，如禁食時(shí)間過長或經(jīng)常饑餓時(shí)，心力衰竭時(shí)，甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)，也偶爾會(huì)出現(xiàn)間接膽紅素升高 。
二、單純直接膽紅素升高
直接膽紅素升高，更常見于肝細(xì)胞功能障礙，比如：藥物性肝損傷、病毒性肝炎、酒精性肝病、血色病、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、脂肪性肝炎、肝豆?fàn)詈俗冃缘?。
以上這些病，常伴有谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶的升高 。
我們今天的話題，是單純的直接膽紅素升高，主要和遺傳因素有關(guān)，如Dubin-Johnson綜合征、Rotor綜合征等 。
這是一種常染色體隱性遺傳病，以黃疸為特征，總膽紅素水平通常在25.7~102.6μmol/L之間，超過一半的患者以直接膽紅素升高為主 。

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