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半年就要命,吳邪得的肺纖維化是什么???


半年就要命,吳邪得的肺纖維化是什么病?



最近《重啟之極海聽雷》開播, 居老師的盛世美顏?zhàn)屓丝吹眯臅缟疋?。 可惜開篇吳邪吳天真小朋友就被診斷為肺纖維化, 醫(yī)生也為他下了“生命6個(gè)月倒計(jì)時(shí)”的“判決書” 。
肺纖維化是個(gè)什么病, 真的半年就要命嗎?
吳天真被診斷為肺纖維化 。 圖源:《重啟之極海聽雷》
特發(fā)性肺纖維化是什么來(lái)頭?
特發(fā)性肺纖維化(IPFs)是間質(zhì)性肺疾病的一種, 也是最常見的一種 。 這里的 “間質(zhì)”, 是每個(gè)肺泡間的一些血管、神經(jīng)、淋巴等組織, 也可以看作是把肺泡隔開的“屏風(fēng)” 。 而肺泡就是在我們吸氣時(shí)會(huì)像氣球一樣存氣的地方, 氧氣也是從肺泡里進(jìn)入血液的 。
右下角每個(gè)圓圓的都是一個(gè)肺泡 。 圖源:jphe.amegroups.com
間質(zhì)性肺疾病, 其實(shí)就是肺泡之間的“屏風(fēng)”出了問(wèn)題 。 正常的“屏風(fēng)”柔軟有彈性, 可以很好地適應(yīng)肺泡在呼吸時(shí)的大小變化, 而IPFs患者的“屏風(fēng)”會(huì)被沒(méi)彈性的纖維細(xì)胞占領(lǐng), 彈性變差, 不再能跟肺泡“琴瑟和鳴” 。
薄薄的肺泡壁經(jīng)不起這樣的傷害, 從而斷裂, 幾個(gè)肺泡因此融合成一個(gè)“氣腫”, 同時(shí)也喪失了原本的功能 。 隨著病情的發(fā)展, 失效的肺泡會(huì)越來(lái)越多, 直到變成個(gè)“絲瓜瓤”, 呼吸功能將完全喪失 。
沒(méi)有彈性的“絲瓜瓤” 。 圖源:wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“氣腫” 。 圖源:wikimedia commons
纖維細(xì)胞的彈性和正常組織相比可謂是天壤之別 。 受傷后皮膚表面形成的硬硬的傷疤, 就是由纖維細(xì)胞構(gòu)成的 。
傷疤 。 圖源:wikimedia
目前, 纖維細(xì)胞的形成還是個(gè)迷, 可以確定的是, 吸煙(75%的患者都有吸煙史)、粉塵吸入(主要金屬和木材粉塵)、反酸(胃食管返流), 以及不太明確的病毒感染是其形成的主要原因 。
IPFs患者真的只有“半年倒計(jì)時(shí)”嗎?
《重啟》里吳邪同學(xué)時(shí)不時(shí)咳嗽, 確實(shí)是IPFs的臨床癥狀表現(xiàn)之一 。 IPFs早期, 只有少部分肺泡損壞, 其它還正常的肺泡通過(guò)“加班加點(diǎn)”也能維持患者的正常生活 。 不過(guò), 在做一些劇烈的運(yùn)動(dòng), 或是繁重的體力勞動(dòng)之后, 可能會(huì)出現(xiàn)喘氣困難、咳嗽等癥狀 。 因此, 很多IPFs患者早期都會(huì)像吳邪一樣, 覺(jué)得自己只是上了年紀(jì)或抽煙多才會(huì)身體不適, 不重視, 更不會(huì)去醫(yī)院檢查 。 等到呼吸能力嚴(yán)重下降不得不去醫(yī)院, 一般已經(jīng)不是早期了 。
IPFs的患者大多數(shù)在50歲以上出現(xiàn)明顯癥狀 。 如果發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)輩走幾百米, 或是上三四層樓, 甚至是在家洗菜洗衣服時(shí)氣喘吁吁, 千萬(wàn)要重視起來(lái) 。 除了氣不夠用、干咳之外, IPFs早期沒(méi)什么一眼就能識(shí)別的癥狀, 有時(shí)會(huì)出現(xiàn)乏力、消瘦, 但基本不會(huì)發(fā)燒 。 病情嚴(yán)重的人會(huì)出現(xiàn)“杵狀指”, 也是一個(gè)值得注意的表現(xiàn) 。
指尖變粗, 像搗蒜的杵, 因此得名“杵狀指” 。 圖源:wikimedia commons
至于吳邪的“半年倒計(jì)時(shí)”, 其實(shí)是藝術(shù)效果 。 IPFs是慢性病, 從發(fā)現(xiàn)開始平均生存時(shí)間一般是2~3年 。 吳邪比較幸運(yùn),在早期就發(fā)現(xiàn)了癥狀 。 按照醫(yī)生的建議按時(shí)吃藥、定期復(fù)查, 最終是能康復(fù)的 。
吳邪還能穩(wěn)穩(wěn)拉住胖子, 一看就中氣十足, 是個(gè)早期患者 。 圖源:《重啟之極海聽雷》
現(xiàn)實(shí)中的患者多數(shù)就沒(méi)這么幸運(yùn)了 。 IPFs患者很容易因?yàn)橹鴽龅仍蛞l(fā)“急性加重” 。 呼吸道感染讓本就“捉襟見肘”的呼吸系統(tǒng)雪上加霜, 血中氧含量迅速大幅下降, 嚴(yán)重者面色、口唇青紫, 甚至可能不省人事 。 雖說(shuō)這樣的急性加重是暫時(shí)的, 可以平穩(wěn)下來(lái), 卻會(huì)無(wú)形中加速患者向“晚期”發(fā)展的進(jìn)程 。

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