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漫漫治療路她的耐心是少有的溫暖

“當(dāng)孩子需要藥的時(shí)候，我最怕醫(yī)生對(duì)我說(shuō)：這個(gè)藥我們沒(méi)有 ?！?br />

茵茵與兒科主任劉麗的相識(shí)還要從2017年說(shuō)起。據(jù)劉麗回憶，那是她第一次與樂(lè)樂(lè)這樣的患兒接觸 ?！昂⒆邮瞧绽隆ねC合征，好在我們有這種適用于他治療的基因重組人生長(zhǎng)激素，可以改善患兒生長(zhǎng)發(fā)育和精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育，改善肌力，改善攝食能力，糾正代謝紊亂情況 ?！睋?jù)劉麗介紹，這種基因重組人生長(zhǎng)激素價(jià)格高昂，臨購(gòu)審批流程較為繁瑣。對(duì)患兒家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，比起經(jīng)濟(jì)壓力來(lái)說(shuō)，更難的是只有寥寥無(wú)幾的渠道可以開出這些幫助患兒成長(zhǎng)和改善預(yù)后的藥物，對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō) ，購(gòu)置這藥品則是患者少，價(jià)格貴，卻是增加許多工作量的事情，但劉麗沒(méi)有拒絕，不僅如此，本就擅長(zhǎng)兒童神經(jīng)及發(fā)育等疾病診治的她，對(duì)此更十分上心。“從那以后，孩子不僅有藥用，還有劉主任的悉心指導(dǎo)，隨訪和監(jiān)測(cè)，我真的不知道該怎么說(shuō)感謝 ?！碧崞鹋c二醫(yī)院的緣起，茵茵既開心又激動(dòng) 。通過(guò)茵茵的介紹，又有好幾例普拉德·威利綜合征患兒來(lái)找劉麗主任就診，茵茵和芳芳便也由此從“小胖之家”患者群里由線上走到線下，相互鼓勵(lì)，結(jié)伴而行。“劉主任給我的感覺(jué)就是溫暖，帶著孩子求醫(yī)求藥的路上，太過(guò)坎坷，當(dāng)孩子需要藥的時(shí)候，我最怕醫(yī)生對(duì)我說(shuō)：這個(gè)藥我們沒(méi)有。我們來(lái)就診時(shí)，劉主任不僅留下聯(lián)系方式來(lái)幫我們，也向醫(yī)院積極爭(zhēng)取為小胖威利做很多事情，還查閱了大量資料，去研究，去關(guān)心孩子的成長(zhǎng) 。都讓我們很感動(dòng) 。群里好幾個(gè)成都的小患者都來(lái)找劉主任了 ?！狈挤己鸵鹨鹨恢律钣懈杏|，以前一路養(yǎng)育孩子和就診的艱辛也在這溫情中融化了。
“小胖之家”的患者群，是大家久病成醫(yī)后自建的避風(fēng)港，如何讓更多人更早知道孩子可能患病，該如何接受正規(guī)治療，未來(lái)該如何生活？一個(gè)又一個(gè)的問(wèn)題，仍然亟待解決。
看到患者的需求用責(zé)任與愛照亮夜路

“自從關(guān)注到這一罕見病患兒群體，我無(wú)法袖手旁觀，盡最大的努力，協(xié)同院方，呼吁社會(huì)，愿孩子們能努力活出精彩 ?！?br />

據(jù)劉麗介紹， Prader-Willi綜合征(PWS)又稱肌張力低下-智能障礙-性腺發(fā)育滯后-肥胖綜合征、普拉德-威利綜合征、小胖威利綜合征，由于15號(hào)染色體部分片段缺失等基因異常導(dǎo)致的罕見??，小艤利综弘U(xiǎn)鞴獾姆⒉÷飾?/1.0萬(wàn)～3.0萬(wàn) ， “這個(gè)病在新生兒和嬰兒期肌張力低下、吸吮力差，喂養(yǎng)困難，一些孩子半歲前甚至需要鼻飼插胃管來(lái)保持營(yíng)養(yǎng) ，存活困難。1～6歲間這些孩子又貪食，體重過(guò)快增加，肥胖。常有特征性面容，外生殖器小、青春發(fā)育延遲，低促性腺激素，性腺功能減退，智力發(fā)育障礙，生長(zhǎng)落后 ?！眲Ⅺ愌a(bǔ)充說(shuō)道，“食物對(duì)他們來(lái)說(shuō)是無(wú)法抗拒的，飯量會(huì)暴增，感覺(jué)永遠(yuǎn)沒(méi)有吃飽的樣子，如果不加控制就會(huì)迅速肥胖，過(guò)度肥胖會(huì)產(chǎn)生糖尿病、高血壓等等其他并發(fā)癥。”小胖威利綜合征作為多系統(tǒng)異常的一種復(fù)雜綜合征，臨床表現(xiàn)多樣化，診斷比較困難，確診需依據(jù)分子遺傳診斷。小胖威利患兒主要治療的手段之一是采用重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)治療，有助于促進(jìn)生長(zhǎng)、減少脂肪堆積、增加肌肉質(zhì)量及力量、促進(jìn)熱量消耗、增加骨質(zhì)密度等，這對(duì)改善患兒的生活質(zhì)量、預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥和延長(zhǎng)壽命至關(guān)重要 ?！斑@種藥可一直持續(xù)治療至成年期，需要根據(jù)患兒的體重、生長(zhǎng)狀況來(lái)調(diào)節(jié)藥量，同時(shí)還要根據(jù)不同年齡段小胖威利綜合征患兒的隨訪指標(biāo)定期調(diào)整治療方案，不斷隨訪觀察，保證安全。既然病人來(lái)找我看病，就要對(duì)他們負(fù)責(zé) 。”劉麗在接觸這些小患者后，通過(guò)不斷學(xué)習(xí)各種國(guó)內(nèi)外資料補(bǔ)充了相關(guān)知識(shí) ，為監(jiān)管小胖們的成長(zhǎng)做著努力。