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罕見病小飛俠,世界罕見病日,你了解罕見病嗎( 二 )


3、腦血管瘤:大約10%~40%多囊腎患者并發(fā)腦血管瘤,個別血管的血管壁先天發(fā)育較薄,在血壓的作用下逐漸膨出形成血管瘤,并于血壓波動時血管瘤破裂引起顱內(nèi)出現(xiàn) 。
三、多囊腎不是腎囊腫
一般人群腎臟也可以發(fā)生囊腫,稱單純性腎囊腫,見于成人,男性多見,50歲以上的人發(fā)生率為50%,是人體衰老導(dǎo)致的一種腎臟表現(xiàn) 。小于20歲的人幾乎沒有腎囊腫,換句話說,如果小于20歲的人出現(xiàn)了腎囊腫,應(yīng)高度懷疑是多囊腎 。
腎囊腫一般單發(fā),囊腫數(shù)目隨著年齡的增加而增加,囊腫大小也隨年齡增長而增大 。有學(xué)者認為,腎囊腫由腎小管憩室發(fā)展而來,是一種良性病變,癌變者極為罕見 。所以,腎囊腫患者不要擔心 。
腎囊腫多發(fā)生于腎上極,右腎多見 。一般來說,腎囊腫沒有任何癥狀,大多是常規(guī)體檢時超聲檢查發(fā)現(xiàn) 。如果囊內(nèi)出血,或者發(fā)生囊內(nèi)感染,可出現(xiàn)劇烈疼痛 。
腎囊腫和多囊腎是不一樣的疾病 。和腎囊腫相比,多囊腎有以下特點:
1、家族中多人發(fā)??;
2、不僅腎臟有多囊,其它實質(zhì)性臟器也有多發(fā)囊腫,甚至還有結(jié)腸憩室和顱內(nèi)動脈瘤;
3、因為囊腫數(shù)目多,腎臟明顯增大;
4、幾乎所有患者都有高血壓,而且發(fā)生的早,血壓很高;
5、很早就出現(xiàn)腎衰竭 。
四、多囊腎如何治療
多囊腎雖無治愈可能,但并不是說不能治療 。多囊腎的主要治療原則是延緩疾病進展,控制并發(fā)癥,改善生活質(zhì)量 。早期患者無需限制體力活動 。當囊腫較大,應(yīng)避免劇烈體力活動和腹部受創(chuàng) 。
非藥物治療措施:
下列的生活習(xí)慣,能延緩疾病的進展:
1、多飲水:建議多囊腎患者每天的飲水量4000ml左右,保持尿量在2000-2500ml 。特別推薦飲用加檸檬汁的溫水,忌飲用巧克力、咖啡等含咖啡因的食物,因為咖啡因加重細胞增殖及囊液分泌 。
2、少吃鹽:低鹽飲食能保持較多尿量,減少腎囊腫增生及囊液分泌,并減少感染及結(jié)石發(fā)生,同時還能控制高血壓和減輕高血壓的損害 。
3、多吃水果:早期和中期多吃富含鉀的水果(如桔子和香蕉),但晚期如果出現(xiàn)高鉀血癥,則必須限制高鉀水果 。
4、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食:主要針對腎功能受損的患者 。
5、忌煙酒及辛辣食物 。
藥物治療措施:
1、控制血壓:是多囊腎最主要的治療措施 。多囊腎患者的高血壓有兩大危害,一是加速腎功能惡化,二是導(dǎo)致心梗、腦梗、腦出血等心腦血管并發(fā)癥 。而心腦血管并發(fā)癥常是多囊腎患者的主要死因,所以控制血壓是多囊腎最主要的治療措施 。
降壓目標:血壓控制的目標值為130/80mmHg以下;
降壓藥物:降壓藥物首選沙坦類或者普利類降壓藥,二者只能選一種;同時聯(lián)合用藥,首選的聯(lián)合藥物是長效地平類降壓藥,其他包括利尿劑、β受體阻斷劑和α受體阻斷劑 。
2、托伐普坦:血管加壓素V2受體拮抗劑,一種新上市的藥物,可抑制囊腫的生長,延緩腎衰的進展 。一般用于年齡<50歲、腎小球濾過濾>45ml/min的患者,嚴重的慢腎衰使用該藥已經(jīng)沒有意義 。
該藥目前已上市,但還沒有在臨床普及 。
3、雷公藤多苷片:臨床觀察也有一定的治療效果 。
4、其它治療:包括感染后的抗感染治療,疼痛的止痛治療,進展到尿毒癥期的透析治療等 。

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