c反應(yīng)蛋白高是什么病?
本病病因尚未完全闡明 。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌(prupionilacterium acnes)是本病原因,但未補(bǔ)被證實(shí);也有報(bào)道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)[4],曾在本病患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性[5] 。日本研究發(fā)現(xiàn),本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍[6];而美國(guó)波士頓地區(qū)流行中,則HLA-BW51檢出率增高 。因此,遺傳易感性和感染可能是本病的病因[7] 。本病急性期T淋巴細(xì)胞減低、循環(huán)T4細(xì)胞活化、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化[8] 。這些免疫異??赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起,而病毒對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因 。最近發(fā)現(xiàn),巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞因子、增殖因子、活化細(xì)胞膜表面抗原、細(xì)胞間粘附因子等可能在本病的發(fā)病中具有重要作用[1] 。國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)本病呈以IgG1、IgG3增高為特點(diǎn)為B細(xì)胞多克隆活化,B細(xì)胞生長(zhǎng)活化、分子因子和白細(xì)胞介素-6活性均值明顯增高,腫瘤壞死因子也增高[9] 。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活,可能與動(dòng)脈瘤形成有關(guān)[10] 。尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈是損害最多的部位,其他尚有主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈 。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似,呈動(dòng)脈全層炎;血管內(nèi)膜增厚,有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn),內(nèi)彈力層及中膜斷裂,管壁壞死及動(dòng)脈瘤形成 。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎 。冠狀動(dòng)脈血栓形成,可致心肌梗塞,常導(dǎo)致死亡 。臨床表現(xiàn) 一般無(wú)前驅(qū)癥狀,突然發(fā)熱,呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱,持續(xù)1~2周,多為7~10天,平均最高溫度達(dá)39~39.9℃ 。數(shù)日后,軀干尤其會(huì)陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹,亦可呈蕁麻疹樣皮疹,有瘙癢感,但無(wú)水皰或結(jié)痂 。四肢遠(yuǎn)端變比較典型 。在發(fā)病后第1周指甲或趾甲近端蒼白(不完全性白甲?。?,手掌及足底出現(xiàn)紅斑,手腳彌漫腫脹,皮膚常繃緊較硬,壓之無(wú)凹陷 。約于起病后10~15d,甲周、手掌及足底開始脫皮;有時(shí)表皮呈簇狀脫落,下方露出新的正常皮膚 。約2個(gè)月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝 。整個(gè)病程持續(xù)2~12周,并往往伴有非化膿性淋巴結(jié)腫大 。比較嚴(yán)重的表現(xiàn)是約于發(fā)現(xiàn)第10日,當(dāng)皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時(shí)發(fā)生心臟炎 ?;颊呙嫔n白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛、心音低鈍,心尖可聞及收縮期雜音、奔馬律或早搏[11] 。經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動(dòng)圖和放射線檢查約50%病例發(fā)現(xiàn)心臟損害,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭 。采用無(wú)創(chuàng)傷性檢查發(fā)現(xiàn)20%病人因冠狀動(dòng)脈炎而引致冠狀動(dòng)脈瘤 。冠狀動(dòng)脈瘤在起病最初4周檢出率最高,以后逐漸減少 。冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤約達(dá)60%[12] 。冠狀動(dòng)脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮,容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞,而引起心肌梗塞[13] 。必須指出,心臟炎與冠狀動(dòng)脈瘤的形成相互無(wú)關(guān) 。其他表現(xiàn)尚有主要累及大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、腹痛腹泄等 。少見的表現(xiàn)有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、肛周皮膚潮紅、脫皮以及顱神經(jīng)麻痹和腦病等 。輔助檢查 急性期白細(xì)胞增高,可達(dá)20×109/L以上,伴核左移;輕度貧血;在患病的第2或第3周血小板增多可達(dá)500×109/L以上;血沉增快達(dá)60mm/h以上,C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性 。血清免疫球蛋白,特別是IgE增高,補(bǔ)體輕度增高;血清轉(zhuǎn)氨酶增高 。根據(jù)受累器官不同,其他實(shí)驗(yàn)室異常尚有蛋白尿、膿尿;腦脊液淋巴細(xì)胞增高;心電圖有低電壓、ST-T波改變、P-Q和Q-T間期處長(zhǎng)以及心律失常;X線檢查心臟增大;二維超聲心動(dòng)圖可見冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤形成,且多數(shù)是左、右冠狀動(dòng)脈同時(shí)受累[11] 。細(xì)菌、病毒培養(yǎng)和感染血清學(xué)檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn) 。部分病例抗變形桿菌OX1q抗體或OX-X抗原陽(yáng)性,但特異性立克次體血清學(xué)試驗(yàn)陰性 。鑒別診斷 應(yīng)與細(xì)菌性疾?。ㄌ貏e是猩紅熱、葡萄球菌表皮脫落綜合征和鉤端螺旋體?。?、病毒性皮疹(如麻疹)、立克次體?。ㄈ缏浯壣桨哒顭幔?、弓形蟲病、肢痛癥、幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎以及嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等相區(qū)別 。預(yù)后 本病一般經(jīng)4~6周自發(fā)消退 。無(wú)冠狀動(dòng)脈病變者預(yù)后良好;熱程>14天、大關(guān)節(jié)腫痛、應(yīng)用皮質(zhì)激素、白細(xì)胞>20×109/L者心臟受損明顯[1] 。有心臟損害者,冠狀動(dòng)脈瘤多在1年內(nèi)退縮,死亡率不超過(guò)2%,日本報(bào)道死亡率0.1%~0.2% 。死亡一般難以預(yù)測(cè);死亡者中發(fā)病后1月內(nèi)死亡50%,2月內(nèi)75%,6個(gè)月內(nèi)95%;也有在10年后或其他時(shí)間突然死亡者 。冠狀動(dòng)脈受累的殘余損害不甚明了,日后可能促使動(dòng)脈粥樣硬化早發(fā) 。,其水平高低與疾病預(yù)后有一定的相關(guān)性
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