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法樂(lè)氏四聯(lián)癥

【法樂(lè)氏四聯(lián)癥】法樂(lè)氏四聯(lián)癥
Tetralogy of Fallot

法樂(lè)氏四聯(lián)癥又稱先天性紫紺四聯(lián)癥,其病理缺陷包括4部分,即肺動(dòng)脈狹窄、心室間隔缺損、心室中隔上主動(dòng)脈右位和右心室肥大 。多發(fā)生在肯斯獵犬、德國(guó)牧羊犬、狐貍更犬等,呈家族性發(fā)生 。

診斷要點(diǎn)

本病臨床癥狀出現(xiàn)的時(shí)間,取決于肺動(dòng)脈狹窄部位及程度,室間隔缺損的大小,主動(dòng)脈右位及騎跨于缺損間隔上的程度 。而癥狀嚴(yán)重與否又由主動(dòng)脈右位的程度決定,右位愈嚴(yán)重,出現(xiàn)癥狀的年齡愈小 。

患本病動(dòng)物除極少數(shù)輕癥可存活到成年外,大多數(shù)在初生期或l~2歲死亡 。主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢,呼吸窘迫及可視粘膜發(fā)紫紺,極易疲勞 。心臟聽診,有粗厲的縮期雜音,但位置和強(qiáng)度不定 。血液檢查紅細(xì)胞增多,血?dú)夥治鲅醴謮航档?。胸部X線拍片可見肺血管減少,肺野清晰,右心室肥大和肺動(dòng)脈段內(nèi)凹 。心電圖檢查心電軸右偏,各導(dǎo)聯(lián)QRS綜合波波形顛倒 。

防治方法

臨床上以治療低氧血癥為主,急性發(fā)作時(shí)吸氧 。反復(fù)發(fā)病的動(dòng)物,可口服鹽酸心得安,每次0?一1mg/kg,每天2~3次 。另外,還應(yīng)限制運(yùn)動(dòng),給予含鈉低的食物 。

由于幾種畸形合并發(fā)生,手術(shù)復(fù)雜,又需進(jìn)行體外循環(huán) 。因此,外科手術(shù)也難于治療 。



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