3月14日 ， 當代最著名的理論物理學家史蒂芬·霍金永遠離開了我們 ， 再次喚起人們對“肌萎縮側索硬化癥 (ALS)”（俗稱“漸凍人癥”）的 。 肌萎縮側索硬化癥作為一種罕見的致死性神經系統變性疾病 ， 多數患者在發病 3～5 年內死于呼吸衰竭 。 霍金自21歲起被醫生確診 ， 但他并沒有向病魔屈服 ， 以頑強的心態與該病搏斗了55年 ， 成就了其傳奇的一生 ， 可以說是世界上最著名的肌萎縮側索硬化癥患者 。
如今 ， 人們在緬懷這位著名科學家的同時 ， “漸凍人癥”也逐漸走進公眾的視線 。 “漸凍人癥”是什么??？它是由什么引起的？如何診斷和治療此??？
“漸凍人癥”是什么？肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病 ， 肌萎縮側索硬化癥(ALS)是一種起病隱匿的運動神經元病 ， 指運動神經元（我們平時之所以能運動 ， 是因為肌肉受神經支配 ， 牽動骨骼引起的 ， 其中 ， 控制肢體運動的神經就稱為運動神經元）損傷導致患者逐漸出現并加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清 ， 伴有肌肉跳動等 。
整個疾病進展是緩慢的 ， 先是身上的肌肉逐漸萎縮無力 ， 然后活動能力 ， 進食能力逐漸減退 ， 最后因呼吸肌無力而死亡 。 從疾病發作到生命結束的整個歷程中 ， 患者能清楚的感知外界信息 ， 如聽到對方的交談和感受對方的撫摸等 ， 但是身體像被冰凍住了一樣 ， 一步步地喪失回應的能力 ， 故俗稱為“漸凍人癥” 。
“漸凍人癥”的發病原因是什么？【我的漸凍癥自愈了 漸凍癥是什么】目前肌萎縮側索硬化（ALS）的發病原因不清楚 ， 可能與遺傳和環境都有關 。 研究認為酒精、病毒感染、吸煙、暴露于殺蟲劑、鉛、有機毒物和電磁放射等環境可能是導致ALS的危險因素 。
此外 ， 可能還有興奮性氨基酸毒性學說、免疫學說、氧化自由基學說、神經元蛋白及神經微絲的新陳代謝異常學說等 ， 但目前尚無統一定論 。
“漸凍人癥”需警惕早期癥狀有哪些？由于ALS起病隱匿 ， 進展緩慢 ， 導致患者經常會忽視該病的發展 。 發病早期一般是肢體無力伴肌肉萎縮 ， 多從一側肢體起病 ， 再發展至對側 ， 也可雙側同時出現癥狀 。 首發癥狀常為手指活動不靈活和無力 ， 手指活動僵硬 ， 手拿不穩筆 ， 穿衣服時不能順利解開紐扣等 ， 隨之出現手部肌肉萎縮 ， 逐漸向手臂、肩膀甚至是軀干、下肢發展 。 萎縮的肌肉常常伴有肌肉跳動 。 也可能先出現腿部無力導致走路不穩 ， 上樓梯有點吃力 ， 腿部肌肉萎縮 ， 然后逐漸出現吃飯吞咽困難 ， 說話時口齒不清 。 也有一些患者早期就出現言語不清 ， 進食吞咽困難 ， 四肢無力肌肉萎縮不明顯 。 中山大學孫逸仙紀念醫院肖頌華主任醫師提醒到 ， 如果出現上述癥狀 ， 建議盡早向專業的神經內科醫生咨詢 。
“漸凍人癥”有遺傳嗎？一般能存活多久？研究表明絕大多數的 ALS 患者并不遺傳 ， 只有約5%－10% 的 ALS 患者有家族遺傳史 。 家族遺傳性 ALS的臨床表現與散發性 ALS基本相似 。 ALS 的進展是不可避免的 ， 但預測其進展速度非常難 。 研究表明 ， 約80% ALS 患者平均生存時間為 3－5 年 ， 但仍有少部分 ALS 生存時間超過 10 年 ， 甚至數十年 。 一般來講 ， 發病年齡越早 ， 生存時間越長 。
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