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重型地中海貧血的癥狀

【重型地中海貧血的癥狀】很多人對(duì)于地中海貧血的認(rèn)識(shí)比較淺 , 所以也很多人問(wèn)起地中海貧血的癥狀是怎樣的 。但是在說(shuō)重型地中海貧血的癥狀之前,先給各位親科普一下地中海貧血癥 。
地中海貧血是一組由于珠蛋白基因缺陷令血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者無(wú)法合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變的常染色體不完全顯性遺傳病 。珠蛋白是攜帶氧的蛋白質(zhì) 。在人體內(nèi)存在于血液中的血紅蛋白和肌肉中的肌紅蛋白中,如果珠蛋白含量減少或者功能障礙,會(huì)導(dǎo)致身體組織供氧不足 , 發(fā)生貧血癥狀 。
重型β地中海貧血患兒出生時(shí)沒(méi)有明顯癥狀,3-12個(gè)月開(kāi)始發(fā)?。?面色蒼白,肝脾大,語(yǔ)法不良,多伴有輕度黃疸;表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、鼻梁塌陷、兩眼距增寬,形成特殊的地中海貧血面容 。重型α地中海貧血由于基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短 , 常導(dǎo)致胎兒在30-40周時(shí)發(fā)生流產(chǎn)、死胎或早夭,胎兒呈現(xiàn)中毒貧血、黃疸、水腫、肝脾腫大等癥狀 。
所以如果有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,產(chǎn)檢的時(shí)候檢查證實(shí)胎兒的情況 。輕型地貧不需要特殊治療,中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時(shí)的生活中注意休息和營(yíng)養(yǎng)積極預(yù)防感染 , 適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E 。希望這篇文章對(duì)你有幫助哦!

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