什么？心臟也能長(zhǎng)腫瘤？是的 ， 你沒有聽錯(cuò) ， 作為一種罕見的實(shí)體瘤 ， 多數(shù)人未熟知 。
什么是心臟腫瘤？
心臟腫瘤是生長(zhǎng)在心肌或其臨近組織的新生物 ， 可分為原發(fā)性心臟腫瘤（primary cardiac tumor, PCT）和轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤（metastatic cardiac tumor, MCT） ， 一般意義上心臟腫瘤多指原發(fā)性心臟腫瘤 。
原發(fā)性心臟腫瘤的類型
國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)（International Agency for Research on Cancer, IARC）2015年發(fā)布第4版《WHO肺、胸腺和心臟腫瘤分類》總體將原發(fā)性心臟腫瘤分為心臟腫瘤和心包腫瘤兩部分 。 如下圖所示：
圖：心臟腫瘤的類型
以上各類型中 ， 心肌粘液瘤是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤 ， 占61%～83%；乳頭樣彈性纖維瘤占原發(fā)性心臟腫瘤的12.7%～24.2% ， 在原發(fā)性心臟腫瘤中發(fā)病率居第2位；心臟橫紋肌瘤是嬰幼兒最常見的原發(fā)性心臟良性腫瘤 ， 在兒童原發(fā)性心臟腫瘤中發(fā)生率超過(guò)60% 。 原發(fā)性心臟惡性腫瘤很少見 ， 病理類型以肉瘤為主 ， 其中血管肉瘤最常見（43.4%） 。 其他類型心臟腫瘤亦少見 。
原發(fā)性心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)
原發(fā)性心臟腫瘤患者的臨床表現(xiàn)多種多樣 ， 缺乏特異性 ， 其癥狀與腫瘤的生長(zhǎng)部位、大小、侵襲力、活動(dòng)度和生長(zhǎng)速度及是否發(fā)生脫落、出血、壞死等因素密切相關(guān) 。 患者早期常無(wú)臨床癥狀 ， 隨著腫瘤的生長(zhǎng)、浸潤(rùn) ， 出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn) ， 主要為充血性心力衰竭、栓塞、心律失常、心包積液、全身免疫反應(yīng)等 。
原發(fā)性心臟腫瘤的診斷
原發(fā)性心臟腫瘤的診斷方法主要有以下幾種：
1、超聲心動(dòng)圖
2、心臟MRI與PET/CT
3、冠脈造影
4、心包液分析
5、心肌組織活檢
原發(fā)性心臟腫瘤的治療
1、手術(shù)
心臟腫瘤的治療主要以外科手術(shù)為主 。 手術(shù)對(duì)于原發(fā)性良性心臟腫瘤的療效確切 ， 預(yù)后良好 。 但是對(duì)于原發(fā)性心臟惡性腫瘤效果較差 ， 外科手術(shù)只可改善短期預(yù)后 。
2、藥物
臨床上原發(fā)性心臟腫瘤的治療藥物較少 ， 如對(duì)于不符合手術(shù)指征的心臟橫紋肌瘤可采用mTOR抑制劑治療 ， 如雷帕霉素、西羅莫司和依維莫司等 。
3、綜合療法
目前對(duì)原發(fā)性心臟惡性腫瘤的治療趨向于手術(shù)、放療、化療相結(jié)合的綜合治療 。 如手術(shù)+放療+多柔比星/異環(huán)磷酰胺或吉西他濱/多西紫杉醇治療心臟肉瘤 。
心肌作為人體再生能力較差的組織 ， 腫瘤發(fā)生率較低 。 一旦發(fā)生臨床表現(xiàn)缺乏特異性 ， 常在體檢或因其他疾病行影像學(xué)檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn) 。 如果能得到早期診斷 ， 大多數(shù)良性腫瘤通過(guò)外科手術(shù)治療可治愈 。 因此 ， 早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是改變?cè)l(fā)性心臟腫瘤患者預(yù)后的關(guān)鍵 。
本文由上海市第六人民醫(yī)院藥劑科副主任藥師張劍萍進(jìn)行科學(xué)性把關(guān) 。
【心臟也能長(zhǎng)腫瘤？罕見卻很危險(xiǎn)】“達(dá)醫(yī)曉護(hù)”供稿
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