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什么是蠶豆??？蠶豆病診斷

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什么是蠶豆??？蠶豆病診斷


蠶豆病?什么是蠶豆病呢，今天就給大家具體介紹介紹：
什么是蠶豆??？蠶豆病診斷


蠶豆病(fabism)是一種六磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內溶血 。
機理：紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機制尚未十分明了 。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NDPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應 。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病 。
臨床表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右 。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大 。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡 。
診斷：【什么是蠶豆??？蠶豆病診斷】該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數小時至數日(1～3天)內突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環(huán)衰竭危及生命 。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%)，特別是熒光點試驗診斷 。
1.有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史 。
2.臨床特點：①潛伏期數小時至48小時 。②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右 。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0～0.28%) 。急救處理：1.人工催吐 。2.予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃 。3.25%硫酸鎂口服導瀉 。4.予大劑量糖皮質激素 。5.必要時換血或輸入鮮血 。6.堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征 。7.對癥處理 。

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