治療兩個周期后的再次PET-CT評估顯示，A先生原先的椎體病灶有緩解 。但不幸的是，四個周期后，他的頭顱和脊柱多個部位出現(xiàn)了新發(fā)病灶，疾病再次進(jìn)展了 。隨后，為了緩解他的脊髓壓迫癥狀 ， 醫(yī)生為其進(jìn)行了部分椎體（C2-T2）的椎板切除術(shù)、左側(cè)T1椎弓根減壓術(shù)和C6-T2融合術(shù) 。常規(guī)送檢的切除病灶病理提示腫瘤為“低分化 SCC，伴有彌漫分布的核NUT1陽性染色”（圖2） 。
圖2. A先生椎體切除病灶的組織病理染色（40×）（A）HE染色；（B）NUT染色
A先生的臨床狀況進(jìn)一步惡化，出現(xiàn)了進(jìn)行性發(fā)展的呼吸困難、再次出現(xiàn)了咯血以及頑固性背痛 。后續(xù)隨訪胸部CT ， 他的左肺幾乎被腫瘤所占據(jù)，在影像學(xué)上已經(jīng)不能正常顯示（圖1C） 。醫(yī)生嘗試二線化療但效果不理想，病情進(jìn)一步發(fā)展，A先生出現(xiàn)了呼吸衰竭和感染性休克，在初診后不到半年（出現(xiàn)癥狀后5.8個月 ， 確診后4.7個月），A先生不幸離開了 。
NUT癌有哪些特征？研究者結(jié)合A先生的病例進(jìn)行文獻(xiàn)回顧學(xué)習(xí)，發(fā)現(xiàn)NUT癌存在一些特征：
1、發(fā)病年齡相對輕，中位確診年齡僅為30歲 。目前尚無證據(jù)表明NUT癌與吸煙、家族腫瘤史等肺癌常見危險因素的關(guān)聯(lián)性；
2、主要臨床表現(xiàn)可為多樣，咳嗽和呼吸困難最常見 ， 也可以表現(xiàn)為咯血、胸痛、發(fā)熱、轉(zhuǎn)移性骨痛等；
3、組織學(xué)上表現(xiàn)為低分化鱗癌 ， 常誤診 。融合形式以NUT-BRD4最常見，占75% 。
小結(jié)與展望NUT這一兇險的罕見腫瘤，常常因為表現(xiàn)出低分化鱗癌的病理特征而被忽視 。臨床上，在按照鱗癌方案治療效果不佳時，可以考慮對NUT融合基因進(jìn)行檢測 。實際上 ， 2021年的非小細(xì)胞肺癌NCCN指南，推薦對所有缺乏腺體分化或特定病因的低分化類型腫瘤進(jìn)行NUT重排的檢測，特別是對非吸煙者或年輕患者 。遺憾的是，對于原發(fā)性肺NUT癌，還沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療手段和管理策略 。
文獻(xiàn)報道 ， 具有BRD4-NUT癌蛋白的NUT癌患者 ， 可能可以接受溴結(jié)構(gòu)域和末端溴結(jié)構(gòu)域 (BRD) 抑制劑治療 。2016年OTX015/MK-8628（一種新型口服BET抑制劑）的一項研究評估了該藥物在四名確診的晚期NUT癌患者中的療效 。兩名患者迅速應(yīng)答，出現(xiàn)腫瘤消退和癥狀緩解 ， 一名患者病情穩(wěn)定 。
最近，另一種BRD抑制劑molibresib的I期研究在65名NUT癌和其他實體瘤患者中進(jìn)行 。在19名NUT癌患者中，4名患者達(dá)到已確認(rèn)或未確認(rèn)的部分緩解，8名病情穩(wěn)定，4名超過六個月沒有疾病進(jìn)展 。
我們期待更多的研究，為進(jìn)一步認(rèn)識以及最終克服這一類型的腫瘤提供證據(jù)支持 。
【nut什么意思】參考文獻(xiàn)：Bruno Almeida Costa, et al. Primary Pulmonary NUT Carcinoma: Case Illustration and Updated Review of Literature. Clinical Lung Cancer. 2022; published online. doi: 10.1016/j.cllc.2022.03.001.
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