嗜血細胞綜合癥是什么病傳染嗎 嗜血細胞綜合癥是什么病


嗜血細胞綜合癥是什么病傳染嗎 嗜血細胞綜合癥是什么病


嗜血細胞綜合癥即嗜血細胞綜合征 , 亦稱嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥 , 又稱噬血細胞性網狀細胞增生癥 。是一種多器官 , 多系統受累并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病 。
噬血細胞綜合征分為原發、繼發兩類 , 原發性噬血細胞綜合征基因存在明顯缺陷 。繼發性噬血細胞綜合征多由感染因素、淋巴瘤、風濕免疫疾病、代謝性疾病、器官移植、藥物引起 。具體情況有:感染因素:細菌、病毒、真菌感染 , 其中最常見、最嚴重的為EBV病毒 。腫瘤:以淋巴瘤最為常見 , 疾病兇險、死亡率極高 。風濕病相關疾病:如巨噬細胞活化綜合征 。起病兇險 , 如及時診斷、及早治療 , 預后較好 。其他原因:藥物、器官移植均可誘發噬血細胞綜合征 。嗜血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白 , 并可在骨髓、脾臟以及淋巴結活檢中發現失血現象 。
治療方法包括:誘導治療:就是在緩解病情方面進行治療 , 也是進行化療 , 常用地塞米松加依托泊苷 , 或者鞘內注射地塞米松加氨甲蝶呤來治療 , 用一段時間藥物之后進行評估 , 看看效果 。如果治療達到預期效果維持治療 , 未達到預期效果就要進行挽救治療 。挽救治療:治療效果也是因人而異的 , 常用的藥物治療方案是脂質體多柔比星和依托泊苷和甲潑尼龍 , 也可以用抗胸腺細胞球蛋白和地塞米松 。一般治療:嗜血細胞綜合征患者往往會有凝血功能異常和血小板的減少 , 容易出血 , 所以這時候要維持血小板的數量 , 會給患者輸注血小板 , 補充凝血因子等 。如果在疾病期間出現臟器功能的異常 , 也需要對癥治療 。
【嗜血細胞綜合癥是什么病傳染嗎 嗜血細胞綜合癥是什么病】此文出于傳遞更多信息之目的 , 并不意味著贊同其觀點或證實其描述 。文章內容僅供參考 , 具體治療及選購請咨詢醫生或相關專業人士 。

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