【馬凡氏綜合征的主要危害 馬凡氏綜合征的表現(xiàn)】隨著中國(guó)前女排運(yùn)動(dòng)員因馬凡氏綜合征的病逝，很多人都會(huì)關(guān)心馬凡氏綜合征能活多久 。什么是馬凡氏綜合征馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史 。
馬凡氏綜合征的主要危害馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療 。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷 。
馬凡氏綜合征死亡的主要原因馬凡氏綜合征主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累 。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤 。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈大破裂死亡 。發(fā)病率約0.04‰~0.1‰ 。
馬凡氏綜合征如何診斷馬凡氏綜合征臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型 。診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過(guò)MRI（磁共振顯像） 。
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