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圖片來源：Ｕnsplash
滑膜肉瘤的預(yù)后
成人患者預(yù)期5年生存率為50%~60％，5年無病生存率（DFS）為40~60％。
2015年，歐洲兒科軟組織肉瘤研究組發(fā)表的數(shù)據(jù)顯示，兒童患者預(yù)后很好，5年生存率為90％。
腫瘤大小、原發(fā)部位與組織學(xué)評級是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，遠端肢體腫瘤比近端肢體或軀干腫瘤預(yù)后更好。
滑膜肉瘤的治療
原發(fā)性局部滑膜肉瘤的標準治療是手術(shù)切除，高風(fēng)險患者（如腫瘤評級3級、位置較深或腫瘤大于5 cm）則會采用放療與手術(shù)相結(jié)合的治療方法。
對于晚期肉瘤，也考慮輔助化療與新輔助化療。新的靶向治療仍處于研究和早期臨床試驗階段。
1. 輔助化療與新輔助化療

輔助化療：手術(shù)切除腫瘤后，使用化療藥物，盡可能消滅殘存的微小轉(zhuǎn)移病灶，減少腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的機會，提高治愈率。
新輔助化療：在手術(shù)前進行全身化療，以縮小腫塊、殺滅轉(zhuǎn)移細胞，使后續(xù)手術(shù)順利開展。

與其它軟組織肉瘤相比，滑膜肉瘤對化療比較敏感。新輔助化療在兒科患者中被廣泛應(yīng)用。美國紐約紀念斯隆-凱特琳癌癥中心的一項針對原發(fā)高風(fēng)險滑膜肉瘤的成年患者的研究表明，使用異環(huán)磷酰胺和阿霉素進行新輔助化療的患者的4年疾病特異性存活率為88％，對照組患者僅為67％。
2. 晚期疾病的化療
對于晚期滑膜肉瘤患者，一線化療選擇蒽環(huán)類藥物單獨使用或與異環(huán)磷酰胺聯(lián)合使用。對于不適合使用蒽環(huán)類藥物的患者，單劑高劑量異環(huán)磷酰胺也是一種有效的替代。
對于對蒽環(huán)類耐藥的患者，曲貝替定（trabectedin）在滑膜肉瘤中也顯示出抗腫瘤作用。
3. 分子靶向藥物
酪氨酸激酶抑制劑：
帕唑帕尼是一種口服的多靶點酪氨酸激酶抑制劑，主要抑制血管內(nèi)皮生長因子受體1、2和3，PDGFR和，以及c-kit受體。
目前，帕唑帕尼是唯一被批準用于治療軟組織腫瘤的分子靶向藥物，包括滑膜肉瘤，主要用于標準化療失敗后的進階治療。目前，針對滑膜肉瘤的帕唑帕尼臨床數(shù)據(jù)還比較有限。
表觀遺傳調(diào)節(jié)藥物：
Tazemetostat為甲基轉(zhuǎn)移酶EZH2抑制劑，是目前臨床上在滑膜肉瘤中研究得最多的表觀遺傳調(diào)節(jié)藥物。二期臨床試驗正在進行中，主要針對復(fù)發(fā)或難治性INI1陰性滑膜肉瘤。
（美國臨床試驗登記網(wǎng)站 clinicaltrials.gov 試驗編號：NCT02601950）
血小板衍生生長因子受體抑制劑：
靶向藥奧拉單抗是一種血小板衍生生長因子受體（PDGFR）的抑制劑。在2016年的二期臨床試驗成功后（新藥組26.5個月，標準治療組14.7 個月），與阿霉素聯(lián)合用于治療晚期軟組織肉瘤。
然而，2019年1月23日發(fā)布的三期臨床數(shù)據(jù)顯示其未能重復(fù)二期的結(jié)果，不能有效延長患者生存期（新藥組20.4，標準治療組19.7個月），在歐洲已被叫停。
對于免疫療法，在所有肉瘤中，滑膜肉瘤的免疫治療靶點PD-L1和PD-1的表達量是最低的。在臨床實驗中，針對細胞毒性T淋巴細胞抗原4（CTLA4）或程序性細胞死亡蛋白1（PD-1）的免疫療法藥物對滑膜肉瘤的治療都沒有起到顯著療效。
但同時，滑膜肉瘤的其他特異高免疫原性的靶點正在研究中，如在80%的滑膜肉瘤中表達的NY-ESO-1蛋白。NY-ESO-1的基因修改的T細胞受體（TCR-T）臨床試驗（NCT03250325）結(jié)果也備受期待。