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擴張型心肌病 擴張型心肌病主要特征

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擴張型心肌病 擴張型心肌病主要特征


一、擴張型心肌?。―CM）
是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，該病較為常見，我國發(fā)病率為13-84/10萬，病因多樣，約半數(shù)病因不詳 ， 臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭、心律失常 ， 血栓栓塞及猝死，%本病預后差，確診后五年生存約50 ， 十年生存約25% 。
二、病因
多數(shù)DCM病例的原因不清，部分患者有家族遺傳性，可能的病因包括感染、非感染的炎癥、中毒、內(nèi)分泌和代謝紊亂，遺傳、精神創(chuàng)傷 。
【擴張型心肌病 擴張型心肌病主要特征】1、感染
病 原體直接侵襲和由此引發(fā)的慢性炎癥和免疫反應是造成心肌損害的機制，以病毒最常、見，常見為RNA家族中的小核糖核酸病毒 ， 包括柯薩奇病毒B、ECHO病毒、小兒麻痹癥病毒、流感病毒、腺病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等 。
部分細菌、真菌、立克次體和寄生蟲等也可引起心肌炎并發(fā)展為DCM，如Chagad?。?病原為克氏錐蟲，通常經(jīng)獵蝽蟲叮咬傳播 。
2、炎癥
肉芽腫性心肌炎：見于結節(jié)病和巨細胞性心肌炎，也可見于過敏性心肌炎，包括活檢有淋巴細胞、單核細胞和大量嗜酸性細胞浸潤 。
3、中毒、內(nèi)分泌和代謝異常
嗜酒是我國DCM的常見病因 ?；熕幬锖湍承┬募《拘运幬锖突瘜W品 ， 如阿霉素等蒽環(huán)類抗癌藥、鋰制劑、依米丁 。
4、遺傳
25%-50%的DCM病例有基因突變或家族遺傳背景，遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳，X染色體連鎖隱性遺傳及線立體遺傳較為少見 。
5、其他
圍生期心肌病是較常見的臨床心肌病 。
三、病理解剖和生理病理
以心腔擴大為主，肉眼可見心室擴張，使壁多變??，纤维瘢痕芯?nbsp;， 且常伴有腹壁血栓，瓣膜、冠狀動脈多無改變，組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性、特別是程度不同的纖維化等病變混合存在 。
病變的心肌收縮力減慢將觸發(fā)神經(jīng)-體液機制 ， 產(chǎn)生水鈉儲留，心率加快，收縮血管以維持有效循環(huán)，但是這一代償機制將使病變的心肌雪上加霜，造成更多心肌損害 ， 最終進入代償期 。
四、臨床表現(xiàn)
1、癥狀：本病起病以隱匿，早期可無癥狀，臨床主要表現(xiàn)為活動時呼吸困難和活動耐量下降，隨病情加重可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全癥狀，并逐漸出現(xiàn)食欲下降，腹脹及下肢水腫等右心功能不全癥狀 ， 合并心律失常時可出現(xiàn)心悸，頭昏、黑朦，甚至猝死，持續(xù)頑固性低血壓往往是DCM終末期的表現(xiàn)，發(fā)生栓塞時常表現(xiàn)為相應臟器受累表現(xiàn) 。
2、體征：主要體征為心界擴大、聽診心音減弱，?？杉暗谌虻谒男囊簦穆士鞎r呈奔馬律 ， 有時可于心尖部聞及收縮期雜音，肺部聽診可聞及濕羅音，可以僅局限于兩肺底，隨著心力衰竭加重和出現(xiàn)急性左心衰時濕羅音可以遍布兩肺或伴哮鳴音 ， 頸靜脈怒張、肝大及外周水腫等液體潴留體征也較為常見，長期肝淤血可以導致肝硬化，膽汁淤積和黃疸，心力衰竭控制不好的患者常往往出現(xiàn)皮膚濕冷 。
五、輔助檢查
1、胸部x線檢查
心影通常增大，心胸比＞50%，可出現(xiàn)肺淤血，肺水腫及肺動脈壓力增高的x線表現(xiàn)，有時可見胸腔積液 。
2、心電圖
缺乏診斷性特異性 。
3、超聲心動圖
超聲心動圖是診斷及評估DCM最常見的重要檢查手段 ， 疾病早期可僅表現(xiàn)為左心室輕度擴大，后期各心腔均擴大，以左心室擴大為主要表現(xiàn) ， 使壁運動普遍減弱，心肌收縮功能下降，左心室射血分數(shù)顯著降低，二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但由于心腔明顯擴大 ， 導致瓣膜在收縮機不能退至瓣環(huán)水平而關閉不全 ， 彩色血流多普勒可顯示二、三尖瓣返流 。

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