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嗜血細胞綜合癥是什么病傳染嗎 嗜血細胞綜合癥是什么病

嗜血細胞綜合癥即嗜血細胞綜合征,亦稱嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥,又稱噬血細胞性網狀細胞增生癥 。是一種多器官,多系統受累并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病 。
噬血細胞綜合征分為原發、繼發兩類,原發性噬血細胞綜合征基因存在明顯缺陷 。繼發性噬血細胞綜合征多由感染因素、淋巴瘤、風濕免疫疾病、代謝性疾病、器官移植、藥物引起 。具體情況有:感染因素:細菌、病毒、真菌感染,其中最常見、最嚴重的為EBV病毒 。腫瘤:以淋巴瘤最為常見,疾病兇險、死亡率極高 。風濕病相關疾病:如巨噬細胞活化綜合征 。起病兇險,如及時診斷、及早治療,預后較好 。其他原因:藥物、器官移植均可誘發噬血細胞綜合征 。嗜血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,并可在骨髓、脾臟以及淋巴結活檢中發現失血現象 。【嗜血細胞綜合癥是什么病傳染嗎 嗜血細胞綜合癥是什么病】

治療方法包括:誘導治療:就是在緩解病情方面進行治療,也是進行化療,常用地塞米松加依托泊苷,或者鞘內注射地塞米松加氨甲蝶呤來治療,用一段時間藥物之后進行評估,看看效果 。如果治療達到預期效果維持治療,未達到預期效果就要進行挽救治療 。挽救治療:治療效果也是因人而異的,常用的藥物治療方案是脂質體多柔比星和依托泊苷和甲潑尼龍,也可以用抗胸腺細胞球蛋白和地塞米松 。一般治療:嗜血細胞綜合征患者往往會有凝血功能異常和血小板的減少,容易出血,所以這時候要維持血小板的數量,會給患者輸注血小板,補充凝血因子等 。如果在疾病期間出現臟器功能的異常,也需要對癥治療 。
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