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小兒sma是什么疾病 sma是什么疾病( 二 )

生活百科


2、唐氏綜合癥兒童常出現(xiàn)肌張力低下,從而影響粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育 。對(duì)于許多肌張力低下兒童來(lái)說(shuō),似乎為特發(fā)性,沒有確切的病因 。這種特發(fā)性肌張力低下類型常稱為“良險(xiǎn)先天性肌張力低下” 。出現(xiàn)整體運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩的兒童常伴發(fā)肌張力低下 。
肌張力低的表現(xiàn)1、新生兒起病呈四肢松軟，伴有吸吮無(wú)力、喂養(yǎng)困難，稱之為“松軟兒（flappyinfant）”；
2、在兒童期以運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩為主 ， 表現(xiàn)獨(dú)立走路時(shí)間推遲 ， 流涎，言語(yǔ)發(fā)育延遲、反射減弱以及關(guān)節(jié)、四肢運(yùn)動(dòng)有關(guān)的神經(jīng)對(duì)刺激反應(yīng)的遲緩等 。
3、肌張力低下嚴(yán)重影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及不同時(shí)期的生存質(zhì)量 。早期診斷、早期干預(yù)對(duì)于改善預(yù)后、降低再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、提高生活質(zhì)量意義重大 。相對(duì)于繼發(fā)性肌張力低下，先天性遺傳性肌張力低下病因復(fù)雜診斷更困難 。
對(duì)于肌張力低下新生兒的處理方法1、因有許多不同的遺傳基因可導(dǎo)致新生兒肌無(wú)力，在選擇確診檢測(cè)前必須進(jìn)行全面的體格和神經(jīng)學(xué)檢查 。在除外感染、栓塞、圍生期創(chuàng)傷、電解質(zhì)紊亂或特發(fā)性先天性腦發(fā)育異常所導(dǎo)致的肌張力減低后 ， 應(yīng)考慮到遺傳性疾病的可能 。對(duì)于呼吸功能正常，存在生殖腺發(fā)育不全的患兒，應(yīng)考慮到PWS 。對(duì)于大關(guān)節(jié)屈曲攣縮的患兒應(yīng)考慮到SMA和某些綜合征性的CMDs 。
2、對(duì)于有呼吸困難的患兒必要時(shí)應(yīng)進(jìn)一步評(píng)估是否存在造成肌肉受累的遺侉I生疾病的可能，包括DM1、CHN、SMA和桿狀體肌病 。實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括血清CK 。CK是肌肉損傷的非特異性指標(biāo)，輕到中度升高應(yīng)懷疑CMD ， 如MEB病和Walker-Warburg綜合征 。此組疾病所致的CK值升高遠(yuǎn)沒有杜氏進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良男性患兒高，后者CK通常超過(guò)正常值的1O倍以上 。
3、如果實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)CK水平升高，需進(jìn)一步進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查和眼科評(píng)估 。如果有多發(fā)畸形存在，應(yīng)進(jìn)一步作其他的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括染色體分析、比較基因組雜交檢查 。如果已經(jīng)考慮某種特定的疾病，應(yīng)進(jìn)行特異性基因分析 。對(duì)于表現(xiàn)為肌張力低下的新生兒，亦應(yīng)考慮先天性甲狀腺功能減低的可能，可通過(guò)測(cè)定血清甲狀腺刺激激素和游離甲狀腺素進(jìn)行診斷 。
4、如果有多發(fā)畸形存在 ， 應(yīng)進(jìn)一步作其他的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括染色體分析、比較基因組雜交檢查 。如果已經(jīng)考慮某種特定的疾病，應(yīng)進(jìn)行特異性基因分析 。對(duì)于表現(xiàn)為肌張力低下的新生兒，亦應(yīng)考慮先天性甲狀腺功能減低的可能，可通過(guò)測(cè)定血清甲狀腺刺激激素和游離甲狀腺素進(jìn)行診斷 。針對(duì)嚴(yán)重程度，選擇對(duì)應(yīng)的康復(fù)治療，也是唯一的治療手段 。
熊膽粉是由什么制成的？熊膽的藥理作用及臨床應(yīng)用熊膽為熊科動(dòng)物黑熊或棕熊的干燥膽 。現(xiàn)廣泛采用導(dǎo)管活體引流熊膽汁干燥而成，即引流熊膽 。天然熊膽化學(xué)成分與引流熊膽頗為相似，主要含有結(jié)合型熊去氧膽酸、鵝去氧膽酸、膽酸、去氧膽酸、蛋白質(zhì)、肽、微量游離氨基酸、微量膽色素、膽固醇、脂肪酸和無(wú)機(jī)元素，其膽汁酸通常與牛黃酸、甘氨酸結(jié)合，并形成鈉或鈣鹽而存在 。熊膽為傳統(tǒng)珍稀藥材 ， 引流熊膽開辟了豐富的藥源，為對(duì)其進(jìn)行廣泛應(yīng)用和研究提供了條件 。現(xiàn)將其藥理作用簡(jiǎn)述如下 。1解熱，鎮(zhèn)痛熊膽粉能顯著降低2,4二硝基苯酚所致大鼠的體溫升高，對(duì)熱板及醋酸引起的疼痛有明顯鎮(zhèn)痛作用［1］ 。2抑制肝纖維化，保護(hù)肝臟 ， 利膽退黃權(quán)明吉等［2］將30只大鼠隨機(jī)分為正常組、模型組及熊膽組、每組各10只，用10g/LDMN腹腔注射誘發(fā)大鼠肝纖維化模型，用400mg/kg熊膽粉灌胃共4周 ， 檢測(cè)血清AST，ALT值和總蛋白(TP)含量，肝組織做HE、直接紅染色，觀察肝組織的病理變化，并檢測(cè)肝組織內(nèi)膠原纖維的面密度 ， 免疫組化采用SP法，利用單克隆抗體ED1和αSMA觀察庫(kù)普弗細(xì)胞(Kupffercell，KC)和肝星狀細(xì)胞(hepaticsatellitecell ， HSC)的數(shù)量及分布，探討熊膽粉對(duì)二甲基亞硝胺(dimethylnitrosamine,DMN)誘發(fā)大鼠肝纖維化的抑制作用，結(jié)果：熊膽組與模型組比較血清ALT值下降 ， AST值明顯下降(4370.87±1338.60nkat/Lvs5741.15±1000.20nkat/L，P＜0.05)，TP升高，肝/體質(zhì)量比增加，膠原纖維的面密度明顯下降［(6.73±1.31）vs（9.90±1.93），P＜0.01］ 。熊膽組肝組織病理變化較模型組輕 ， 纖維間隔變細(xì)、或消失，形成彌漫性肝硬化的少 。侯集瑞等［3］研究了熊膽茶的肝保護(hù)作用及其抗炎免疫作用 。結(jié)果：熊膽茶對(duì)四氯化碳(CCl4)和D半乳糖胺(DGain)致小鼠的肝損傷有明顯的保護(hù)作用 ， 可使血清中谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)、血清總膽固醇(TCHO)、丙二醛(MDA)的含量明顯降低，使肝臟中糖原(CHO)的含量明顯升高，且具有一定的抗炎和提高免疫功能的作用 。盛鐳等［4］采用熊膽膠囊治療高黃疸慢性乙型肝炎33例 ， 并用同期住院患者20例做對(duì)照，觀察兩組患者黃疸消退情況 。結(jié)果：加用熊膽膠囊治療可促使黃疸迅速消退、肝功能改善，熊膽膠囊有保肝利膽功效，用于治療高黃疸的肝炎患者，可使其病程縮短 。秦山等［5］采用熊膽膠囊口服治療78例急、慢性病毒性肝炎患者,并以復(fù)方益肝靈治療23例急、慢性肝炎患者作為對(duì)照 。4周后對(duì)其效果進(jìn)行評(píng)價(jià) 。結(jié)果：熊膽膠囊治療組總膽紅素復(fù)常率為81% ， 而復(fù)方益肝靈治療組則為40%；兩組的降酶效果均較顯著，轉(zhuǎn)氨酶復(fù)常率接近80% 。治療過(guò)程中均無(wú)明顯的不良反應(yīng)，熊膽膠囊對(duì)病毒性肝炎患者有較好的治療作用 。劉煜等［6］通過(guò)測(cè)定谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）活力的方法，觀察了牛黃熊去氧膽酸（TUDCA）對(duì)GPT的作用 。發(fā)現(xiàn)TUDCA對(duì)GPT呈抑制作用，且隨其濃度的增加，抑制作用增強(qiáng)，當(dāng)TUDCA濃度為0.833mg/ml時(shí)，對(duì)GPT的抑制率達(dá)到81% 。動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)還表明，增加底物濃度 ， 并不能消除TUDCA對(duì)GPT活力的抑制作用，km值不變 ， Vm值減小，km/Vm值增大，呈現(xiàn)出非競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用 。同時(shí)用CCl4小鼠肝損傷模型 ， 觀察了口服TUDCA與UDCA對(duì)血清GPT活性的影響，提示TUDCA對(duì)肝臟無(wú)損害 ， 較UDCA為優(yōu) 。3抗病毒郭建生等［7］探討了熊膽牛黃膠囊體內(nèi)外對(duì)病毒的抑制作用，結(jié)果：熊膽牛黃膠囊體外對(duì)6種病毒有抑制作用，其中對(duì)柯薩奇B族病4型(CoxB4)和副流感病毒Ⅰ型(HVJ)有顯著抑制作用，體內(nèi)對(duì)小鼠流感性肺炎有顯著抑制作用，對(duì)流感致小鼠死亡有顯著的保護(hù)作用，是一種有效的抗感冒藥 。熊膽滴眼液稀釋1∶20以下時(shí)對(duì)3型腺病毒感染Hela細(xì)胞及皰疹病毒感染L929細(xì)胞具有良好的保護(hù)作用，有抗病毒作用，其對(duì)皰疹病毒作用更明顯［8］ 。4預(yù)防膽結(jié)石及溶解膽石其所含多種膽汁酸可使膽汁中膽固醇量降低 ， 并使呈過(guò)飽和狀態(tài)的膽固醇膽汁成不飽和狀態(tài) 。熊膽粉能顯著降低豚鼠的膽石生成率，升高膽汁酸濃度，降低膽汁中膽固醇濃度及致石指數(shù)，熊膽粉對(duì)豚鼠膽囊膽固醇結(jié)石有預(yù)防作用［9］ 。孫永寧等［10］進(jìn)行了金熊膽膠囊溶石利膽作用的實(shí)驗(yàn)研究，結(jié)果：金熊膽膠囊能明顯降低實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的成石率,有明顯的溶石作用,能顯著降低成石動(dòng)物的TBil，UCB ， Ca2+濃度，從而有效抑制結(jié)石的形成 ， 具有顯著的利膽作用 。蘇云明等［11］觀察熊膽粉不同劑量（0.16 ， 0.08 ， 0.04g/kg）對(duì)食餌性膽固醇類膽結(jié)石作用 ， 將家兔隨機(jī)分為6組，除空白對(duì)照組外，其余各組家兔均給予含1%膽固醇的成石飼料喂養(yǎng)45d后，手術(shù)取膽汁、膽囊及膽總管，測(cè)定膽汁內(nèi)各成分含量并分析熊膽膠囊是否對(duì)食餌性膽固醇類膽結(jié)石有防治作用 。結(jié)果：熊膽粉能顯著降低家兔食餌性膽固醇膽結(jié)石的發(fā)生率 ， 降低膽汁中游離膽固醇的含量，增加總膽汁酸的含量，熊膽粉具有預(yù)防食餌性膽結(jié)石形成的作用 。查安生等［12］觀察金熊膽安膠囊對(duì)實(shí)驗(yàn)性豚鼠膽色素結(jié)石的溶石作用及機(jī)制，用致石飼料誘發(fā)豚鼠膽石模型后 ， 予以金熊膽安膠囊混懸液灌胃治療 ， 療程結(jié)束后，檢測(cè)膽汁中總膽紅素、間接膽紅素、鈣離子(Ca2+)含量及β葡萄糖醛酸酶活性 ， 結(jié)果：金熊膽安膠囊有較好地降低膽汁中總膽紅素、間接膽紅素、Ca2+濃度及β葡萄糖醛酸酶活性的作用，金熊膽安膠囊有較好的溶石作用，其機(jī)制與改善致石膽汁、恢復(fù)膽囊動(dòng)力學(xué)環(huán)境有關(guān) 。5降血脂，抑制血栓形成張慶鎬等［13］觀察注射用熊膽粉對(duì)腦血栓、腦缺血?jiǎng)游锬Ｐ偷挠绊?，結(jié)果注射用熊膽粉可明顯抑制大鼠體內(nèi)外血栓的形成，降低血液黏度，改善血液流變性，抑制血小板聚集，降低血小板黏附性，改善血栓性缺血腦組織病變程度 ， 降低毛細(xì)血管通透性，且可降低損傷腦組織中丙二醛(MDA)水平 ， 保護(hù)超氧化物歧化酶(SOD)活性，注射用熊膽粉對(duì)腦缺血有保護(hù)和治療作用 。6白血病細(xì)胞分化的分化誘導(dǎo)及抑制腫瘤作用引流熊膽可使人早幼粒白血病細(xì)胞分化有分化誘導(dǎo)作用 。引流熊膽可使人早幼粒白血病細(xì)胞系HL6080%以上的細(xì)胞分化為單核-巨噬細(xì)胞特征的細(xì)胞，使該細(xì)胞失去自發(fā)形成集落的能力，同時(shí)細(xì)胞增殖受到明顯抑制 。孫鐵民等［14］用熊膽對(duì)2種瘤細(xì)胞和小鼠S180腹水癌抑瘤實(shí)驗(yàn) 。結(jié)果：發(fā)現(xiàn)1mg/ml濃度熊膽液對(duì)人白血病細(xì)胞株K562細(xì)胞；20μg/ml對(duì)小鼠的骨髓瘤細(xì)胞SP20有明顯抑制作用，細(xì)胞崩解死亡 。20mg/g體重的熊膽與S180腹水癌混合接種昆明鼠腹腔 ， 30只鼠有5只鼠長(zhǎng)期存活(60d以上) 。而單純腹腔接種S180腹水癌昆明鼠(對(duì)照組)9d全部死亡 。熊膽對(duì)培養(yǎng)的瘤細(xì)胞有抑制作用 。7抗炎、抗菌作用熊膽被廣泛應(yīng)用于在眼科中 。鄧旭明等［15］研究熊膽滴眼液對(duì)角膜燒傷和角膜翳的治療效果，結(jié)果：熊膽滴眼液對(duì)家兔角膜燒傷及并發(fā)結(jié)膜炎的治療效果顯著，優(yōu)于去熊膽滴眼液和氯霉素眼藥水(P＜0.05)；對(duì)角膜翳的治療效果非常顯著，優(yōu)于去熊膽滴眼液和狄奧寧眼藥水(P＜0.01) 。掃描電鏡觀察了熊膽滴眼液對(duì)角膜翳的治療作用，結(jié)果：治療2月后，角膜上皮細(xì)胞呈現(xiàn)更新速率較快的結(jié)構(gòu)像，治療5月后，上皮細(xì)胞表面的微皺襞及微絨毛排列規(guī)則、細(xì)密 ， 與正常角膜上皮細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)相一致 。表明復(fù)方熊膽滴眼液具有使角膜翳處的角膜上皮恢復(fù)正常的作用 。鄧旭明等［8］采取常規(guī)藥理實(shí)驗(yàn)方法研究了熊膽滴眼液的藥理作用 。結(jié)果：熊膽滴眼液對(duì)綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌有較強(qiáng)的抑菌、殺菌作用 。對(duì)小鼠耳腫脹具有明顯的消炎作用 。熊膽滴眼液滴眼后，眼球結(jié)膜血流速度有所加快 ， 血管管徑有所增加 。劉晶晶等［16］探討家兔口服中藥熊膽粉后，其標(biāo)志成分到達(dá)玻璃體內(nèi)的能力，從而觀察中藥成份透過(guò)血-玻璃體屏障的能力 。結(jié)果家兔灌胃后0.5，1，2，4 ， 6，8h，玻璃體中牛黃熊去氧膽酸（TUDCA）的分別為(10.80±2.94)μg/ml，(33.50±2.75)μg/ml，(38.03±2.33)μg/ml，(24.36±3.31)μg/ml ， (57.92±7.92)μg/ml，(34.09±3.59)μg/ml，對(duì)照組幾乎測(cè)不到TUDCA，各時(shí)間點(diǎn)玻璃體內(nèi)TUDCA濃度與對(duì)照組相比較差異具有顯著性(P＜0.01) 。口服中藥熊膽粉后其標(biāo)志成分可以穿透血-玻璃體屏障到達(dá)玻璃體內(nèi)直接發(fā)揮作用，6h達(dá)高峰 。8促進(jìn)微循環(huán)樸英實(shí)等［17］觀察熊膽注射液對(duì)失血性休克大鼠平均動(dòng)脈血壓(MABp)和存活時(shí)間的影響及其對(duì)失血性休克大鼠腸系膜微循環(huán)的作用，結(jié)果：(1)休克時(shí)各組MABp顯著降低，熊膽注射液組給藥后血壓回升作用顯著 ， 與NS組比較給藥搶救30，60min時(shí)分別為P＜0.05，P＜0.01；存活時(shí)間，熊膽注射液組明顯延長(zhǎng)，與NS組比較P＜0.01 。(2)在休克時(shí)二組腸系膜微血管血液速度均顯著變慢,從放血前的線流變?yōu)榱Ａ鳌⒛嗔?nbsp;， 紅細(xì)胞聚集甚至停流，微血管口徑均顯著變細(xì) ， 微血管活動(dòng)數(shù)均顯著減少；而給藥后微血管血流速度加快 ， 微血管流態(tài)改善，變?yōu)榱＞€流及線粒流，微血管口徑舒張，微血管活動(dòng)數(shù)增加，熊膽注射液組與NS組比較均有顯著性差異(P＜0.05) 。中藥熊膽逐瘀片可降低糖尿病視網(wǎng)膜病變患者的血黏度，改善視網(wǎng)膜微循環(huán)狀態(tài)，使視力改善 ， 對(duì)非增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變有良好療效［18］ 。9其他作用熊膽還有鎮(zhèn)靜、解痙、抗驚厥、鎮(zhèn)咳作用［19，20］；能消除亞硝酸鈉，且有明顯的量-效關(guān)系，熊膽液能明顯阻斷二甲基亞硝胺的合成 ， 其量與阻斷率呈量-效關(guān)系［21］ 。總之，熊膽具有廣泛的藥理作用及其應(yīng)用價(jià)值，臨床應(yīng)用不良反應(yīng)少，毒副作用輕微 ， 值得深入研究 。

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