【原發性膽汁性膽管炎治療】原發性膽汁性膽管炎的治療主要是對癥和支持治療，無特效治療 。
飲食以低脂肪、高熱量、高蛋白為主，有脂肪瀉時可給于中鏈甘油三酯 。針對脂溶性維生素缺乏，可肌注維生素A、D3、K 。熊去氧膽酸可減少內源性膽汁酸的肝毒性，保護肝細胞膜，增加內源性膽汁酸的分泌，降低血膽紅素并抑制免疫球蛋白及IL-2和IL-4的產生，故有免疫調節作用而改善癥狀 。
免疫抑制劑如潑尼松、硫唑嘌呤、環孢素等可改善一些癥狀，使生化指標好轉，但組織學無改善 。青霉胺和秋水仙堿可減少肝銅含量和減輕纖維化 ， 但應注意其不良反應 。晚期患者實行肝移植手術 ， 可提高患者存活率 。
