CJASN雜志近期發表了一系列關于副蛋白相關腎病的綜述文章 。此文將此專題中骨髓瘤管型腎病的綜述與大家分享 。
管型腎病的病理生理學
游離輕鏈（FLCs）是導致管型腎病的原因 。FLCs可以自由的濾過腎小球，并且在近端小管重吸收 。當FLCs過量，超出了近端小管的重吸收能力，出現在患者尿液中即本周蛋白 。
管型腎病的病理學特征是腎小管管型形成 。管型是由于單克隆的FLCs和髓襻升支粗段Tamm-Horsfall蛋白結合而產生 。管型可以阻塞腎小管導致小管損傷和萎縮 。同時 ， 管型阻塞小管還可以導致局部的炎癥反應導致間質性腎炎和纖維化 。
部分AKI的MM患者腎臟中未檢測到管型的存在 。腎臟損傷的主要原因是由于FLCs對于近端腎小管的直接毒性作用導致 。
管型腎病的診斷
近年來隨著檢驗技術的發展 ， 管型腎病的診斷不完全依靠腎活檢檢查 。具體診斷流程見下圖 。
管型腎病患者尿蛋白中白蛋白比例多低于10% 。
盡管MM患者凝血功能異常 ， 但目前的研究顯示MM患者腎活檢導致出血的風險與一般患者無明顯差異 。同時，腎活檢可以對管型腎病患者的預后提供信息，研究顯示200倍鏡下如果每個視野中管型大于2個，提示患者預后不良 。
管型腎病的治療
1.一般治療：（1）水化治療，維持患者尿量>3L/d 。（2）避免使用非甾體類消炎藥、腎素血管緊張素醛固酮系統抑制劑及袢利尿劑 。（3）堿化尿液治療 。
【副蛋白相關腎病：骨髓瘤管型腎病的評估和治療】2.化療及干細胞移植：管型腎病治療的關鍵是早期診斷并快速降低患者體內FLC濃度 。大劑量地塞米松、沙力度胺及硼替佐米均可快速降低FLC水平 。
硼替佐米的出現使得管型腎病的MM患者，以及并發AKI患者的治療效果大大提高 。硼替佐米不僅可以快速降低FLC水平還可以抑制FLC導致的炎癥反應 。硼替佐米的代謝不受腎功能影響，可以用于腎功能衰竭患者 。泊馬度胺和卡非佐米可以考慮用于復發患者的治療 。
3.體外清除FLCs：FLC的分子量為22.5～45kD 。血漿置換（TPE）目前不推薦用于管型腎病治療 。高截流量透析（HCO-HD）推薦用于清除體外清除FLCs 。
預后
管型腎病患者中需要透析并且腎功能無法恢復的患者50%以上生存期小于1年 。由于化療、硼替佐米及有效的體外清除FLC的手段的出現使得脫離透析患者3年生存率大約50%左右 。
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