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結(jié)締組織病的原因和癥狀

結(jié)締組織病是一種非常嚴重的疾病類型,嚴重的可以導(dǎo)致骨骼出現(xiàn)畸形,甚至是嚴重威脅到人體的生命安全 。所以結(jié)締組織病一定要積極預(yù)防才行,本文將講一下結(jié)締組織病那些事 。
一、結(jié)締組織病的原因
結(jié)締組織病的病因尚無定論,可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上,對自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體,從而引起免疫病理過程 。
結(jié)締組織病的病因尚無定論 。由于結(jié)締組織病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現(xiàn),所以對本病到底是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型,都還存在著爭議 。不過總的說來以自身免疫學(xué)說為公認,即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上,對自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體,從而引起免疫病理過程 。
具體原因為:
1、T淋巴細胞功能低下
遺傳家族分析證明 , 凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易發(fā)生混合性膠原病,而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下 。有人認為B8可能是免疫反應(yīng)控制失調(diào)的標(biāo)志 。抑制性 T淋巴細胞與免疫反應(yīng)基因控制有關(guān),當(dāng)T淋巴細胞功能低下時,免疫反應(yīng)基因即失去控制,結(jié)果導(dǎo)致體內(nèi)免疫失調(diào)(體液免疫和細胞免疫失調(diào)) 。當(dāng)抑制性T淋巴細胞功能低下時,可引起體液免疫亢進 , 細胞免疫低下 。T8細胞還可抑制自身免疫的反應(yīng)性,它的功能一旦缺損,就可出現(xiàn)自身抗原抗體反應(yīng) , 形成免疫復(fù)合物 。抗原過剩形成的可溶性免疫復(fù)合物,又可隨血液循環(huán)而到達身體其他臟器,并在那里沉淀和引起組織損傷 。
2、病毒感染
病毒感染導(dǎo)致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面:
(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強,導(dǎo)致組織細胞破壞 。
(2)病毒感染的T細胞功能受抑制,導(dǎo)致增強的B細胞產(chǎn)生抗體 。
二、結(jié)締組織病的癥狀
患上結(jié)締組織病患者的皮膚可以被捏起數(shù)厘米,但放開后恢復(fù)正常 。5%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸 , 20%有胸部畸形 。
結(jié)締組織病的癥狀和體征的變化很大,取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn) 。
1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米,但放開后恢復(fù)正常 。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分,尤其是肘 , 膝和脛骨處 。關(guān)節(jié)活動過度的程度不同,但都相當(dāng)明顯 。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向 。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤) 。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷 。
【結(jié)締組織病的原因和癥狀】2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口,但出血少,由于縫合時易于撕裂脆弱的組織,傷口愈合困難 。
3、25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸,20%有胸部畸形,5%有馬蹄內(nèi)翻足 , 1%有先天性髖脫位 。90%的成人患者有平足癥 。常見有胃腸道疝和憩室 。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔,同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也少見 。少數(shù)有髓狀海綿腎 。
4、結(jié)締組織病并發(fā)癥很重 。可引起 心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷,可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等 危機生命 。
三、結(jié)締組織病的預(yù)防
結(jié)締組織病與自身免疫功能失調(diào)有關(guān) , 因此必須加強身體鍛煉 , 具有合理生活規(guī)律 , 保持愉快的心情以提高機體免疫功能 。
具體預(yù)防措施:
1、注意保暖:首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環(huán)境中 , 房屋溫度、濕度適宜 , 被褥衣物要干燥保暖,避免受風(fēng)寒侵襲 。
2、再就是加強孩子的營養(yǎng)供給 , 不要過度疲勞 。治療患兒的一般原則,是急性期應(yīng)臥床休息 , 增加營養(yǎng) , 采取利于關(guān)節(jié)功能的姿勢 。
3、加強營養(yǎng):加強身體鍛煉,具有合理生活規(guī)律 , 保持愉快的心情以提高機體免疫功能 。
4、早做診斷:結(jié)締組織病目前無早期診斷標(biāo)準(zhǔn),主要靠綜合診斷 。凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,無固定部位的肌肉疼痛,不明顯的手指腫脹,不同程度的貧血及血沉 增快,原因不明的肺彌散功能下降或同時出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征,即應(yīng)考慮到本病的可能 。
5、可以采取藥物治療,藥物對治療兒童類風(fēng)濕病有一定療效 。
6、藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)監(jiān)督下進行 。只要我們的家長細心照料孩子,許多孩子便會免遭此病的磨難 。
7、生活應(yīng)有規(guī)律,勞逸適度,癥狀顯著時可適當(dāng)休息 。
結(jié)締組織病是一種可能會誘發(fā)多種疾病的嚴重疾病 , 結(jié)締組織病很大一部分是遺傳造成的,但是也有病毒造成的,治療起來比較麻煩,所以對這種疾病一定要積極預(yù)防才行 。

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