【早期系統(tǒng)性硬皮病是什么】系統(tǒng)性硬皮病，又稱(chēng)為進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥，是一種以皮膚硬化和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的病因尚不明確的自身免疫結(jié)締組織病 。這個(gè)疾病，目前公認(rèn)的病因主要是患者在遺傳等內(nèi)環(huán)境基礎(chǔ)紊亂上，自身免疫發(fā)生紊亂，導(dǎo)致血管病變和炎細(xì)胞外滲到結(jié)締組織的細(xì)胞間質(zhì)釋放，引起膠原等細(xì)胞外基質(zhì)合成增加的細(xì)胞因子 ， 從而引起皮膚硬化和內(nèi)臟器官的纖維化 。
它通常首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，患者遇冷或者精神緊張時(shí)手指阻止等出現(xiàn)陣發(fā)性的變白變紫變紅，可以有麻木和疼痛感 。此外，還可以出現(xiàn)皮膚水腫 ， 表現(xiàn)為手指，手背，上臂 ， 面部，甚至軀干部位的凹陷性水腫，早期皮膚腫脹 ， 皮紋模糊，并且可以紅斑 ， 隨后皮膚逐漸硬化，繃緊有蠟樣光澤，難以用手指捏起，最后可以出現(xiàn)皮膚萎縮，皮膚萎縮 ， 可以滿(mǎn)級(jí)皮下組織和肌肉，有時(shí)皮膚可以緊貼于骨面，建議到正規(guī)醫(yī)院的皮膚科進(jìn)行系統(tǒng)性的治療 。
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